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Número atual: Junho 2015 - Volume 22  - Número 2


RELATO DE CASO

Resultados de um programa de condicionamento físico em um paciente com hemofilia A grave

Results of a physical fitness program for a patient with severe hemophilia A


Leonardo Danelon da Cruz1; Cristiane Gonçalves da Mota1; Cristiane Vieira Cardoso1; Katia Lina Miyahara2; Rodrigo Luis Yamamoto3; Donaldo Jorge Filho3

DOI: 10.5935/0104-7795.20150019

1. Técnico de Reabilitaçao Física, Instituto de Medicina Física e Reabilitaçao do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo
2. Médica Fisiatra, Diretora Clínica, Instituto de Medicina Física e Reabilitaçao do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo
3. Médico Fisiatra Assistente, Instituto de Medicina Física e Reabilitaçao do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo


Endereço para correspondência:
Leonardo Danelon da Cruz
Instituto de Medicina Física e Reabilitaçao - IMREA HC FMUSP
Rua Guaicurus, 1274
Sao Paulo - SP CEP 05033-002
E-mail: leonardo.cruz@hc.fm.usp.br

Recebido em 18 de Julho de 2014.
Aceito em 29 de Abril de 2015.


Resumo

A hemofilia é uma doença que afeta a coagulaçao do sangue pela falta ou diminuiçao do fator de coagulaçao VIII ou IX. Esta deficiência faz com que a pessoa sangre por um tempo maior do que uma pessoa normal se nao for medicada. Foi avaliado um indivíduo do sexo masculino de 31 anos com hemofilia A grave, artropatia hemofílica em cotovelo esquerdo e tornozelo direito. Foram realizadas 20 meses de treinamento resistido e aeróbio. As musculaturas envolvidas nos exercícios resistidos foram o peitoral maior, latíssimo do dorso, bíceps braquial, tríceps braquial, deltoide, quadríceps e isquiotibiais, sendo realizadas duas séries de 10 repetiçoes para cada um e intervalo de 45 segundos, com intensidade de acordo com o teste inicial de 10 RM baseados na percepçao de esforço de 11 a 13 da Escala de Borg. O exercício aeróbio foi realizado em bicicleta ergométrica horizontal com duraçao de 20 minutos, sendo aferida a frequência cardíaca de repouso, aos 10 e aos 20 minutos do exercício, e após três minutos do término. Nos seis meses antes de iniciar o programa o paciente sofreu três hemorragias, duas espontâneas, em cotovelo e tornozelo esquerdos e uma em coxa direita por pequeno trauma nao identificado - em todas fazendo uso do FAH. Durante os 20 meses, o paciente teve uma hemorragia após oito meses de tratamento, no cotovelo esquerdo por trauma durante os exercícios após aumento de carga. Após este episódio, o paciente teve outro sangramento, porém espontâneo, na mesma articulaçao 12 meses depois. O menor ganho de força foi de tríceps braquial com 33% e o maior foi 257% em extensores de joelho, sendo a média de ganho geral de força muscular de 121%. A prática de exercícios físicos de forma supervisionada é um importante instrumento auxiliar no tratamento das pessoas com hemofilia, demonstrando a necessidade de treino de força e resistência muscular específico para este grupo de pessoas quanto à prevençao de lesoes, evitando o desgaste e comprometimento do sistema musculoesquelético. O propósito deste estudo é apresentar os resultados obtidos em um programa de Condicionamento Físico, na prevençao de hemorragias de uma pessoa com hemofilia A grave e sua açao profilática, sem a administraçao do fator anti-hemofílico (FAH).

Palavras-chave: Hemofilia A, Condicionamento Físico Humano, Força Muscular, Exercício




INTRODUÇAO

De acordo com a Federaçao Brasileira de Hemofilia (2011), esta patologia é causada por uma alteraçao genética e/ou hereditária no sangue, caracterizada por um defeito na coagulaçao.1

Esse defeito deve-se à deficiência de proteínas chamadas fatores de coagulaçao, especificamente dos fatores VIII (déficit responsável pela denominada Hemofilia A) e IX (déficit responsável pela denominada Hemofilia B), que auxiliam no estancamento de hemorragias que ocorrem principalmente nos músculos e articulaçoes. As hemorragias, sendo frequentes nas articulaçoes, podem gerar significantes problemas musculoesqueléticos se nao forem tratadas corretamente com a administraçao do fator de coagulaçao ou fator anti-hemofílico (FAH).2

A incidência das hemofilias A e B é de aproximadamente 1:10.000 (A) e 1:40.000 a 1:50.000 (B) nascimentos masculinos,3 sendo que o tipo A é o mais comum com 80% dos casos. Segundo o Ministério da Saúde do Brasil (2011), há atualmente cerca de 11.000 hemofílicos no Brasil, sendo que aproximadamente 3.000 deles sao graves.3 Dependendo da quantidade de FAH, a hemofilia é classificada como grave (< 1% FAH), moderado (1% < FAH < 5%) e leve (5% < FAH < 40%). Metade de todos os pacientes no mundo sao classificados com hemofilia grave.4

Hemofílicos nao sangram mais rápido do que pessoas sem hemofilia, mas eles podem sangrar por um período mais extenso, comprometendo as estruturas e tecidos do corpo.5 Os sangramentos podem ocorrer por traumas ou podem ser espontâneos, sendo que as hemorragias espontâneas estao raramente associadas com a classificaçao leve.6

A hemofilia nao é transmissível, ela é em grande parte dos casos hereditária, mas pessoas sem histórico na família podem ter hemofilia, decorrentes de mutaçoes genéticas, que acometem 30% dos casos. Embora a maioria dos pacientes seja do sexo masculino, podem acontecer casos raros no sexo feminino. Para que isto ocorra, um homem hemofílico precisa ter um filho com uma mulher que tenha o gene da hemofilia, uma combinaçao a ser evitada, embora rara de acontecer.7

Algumas pessoas desenvolvem o que é chamado de articulaçoes ALVO, principalmente na infância, caracterizadas por múltiplos sangramentos na mesma articulaçao, o que pode causar deterioraçao das cartilagens articulares causando a denominada artropatia hemofílica, com a progressiva destruiçao da cartilagem destas regioes a cada nova hemartrose - ou sangramentos - nas articulaçoes.4 A repetiçao de vários episódios hemorrágicos numa mesma articulaçao pode resultar em deformidades e reduçao da amplitude de movimento das articulaçoes.

As atividades físicas tanto nas aulas da escola até os exercícios resistidos e esportes de baixo impacto sao importantes para melhorar o preparo musculoesquelético e psicossocial, evitando futuras hemorragias e aumentando a autoestima, integraçao social, equilíbrio, melhorar a flexibilidade e aumentar a força muscular.3 O baixo nível de condicionamento físico dos hemofílicos está associado a maior frequência de sangramentos articulares em comparaçao com indivíduos saudáveis. Para interromper este circulo vicioso, sao recomendados tratamentos físicos e esportivos.8

Diversos estudos comprovam a importância dos exercícios no tratamento de pessoas com hemofilia.2,9,10 Falk et al.11 descrevem um atleta de caratê de alto nível, tendo sido campeao Israelense, portador de hemofilia A grave, em que sofre sangramentos apenas após trauma e mesmo assim sao raros, nao ocorrendo hemorragias espontâneas.11

Herbsleb et al.12 mostram que as pessoas com hemofilia tem uma performance nos exercícios menor do que os indivíduos saudáveis, devido às limitaçoes anatômicas - artropatias e encurtamentos musculares- e ao medo de sangramentos. Independente de ser uma hemartrose ou um hematoma, as hemorragias variam a intensidade e a frequência em que acontecem, e isso se deve a vários fatores, dentre eles idade, profilaxia, exercícios físicos e o fenótipo.12

O propósito deste estudo é apresentar os resultados obtidos em paciente com hemofilia A grave submetido a um programa de condicionamento físico como profilaxia sem administraçao do FAH.


CASO CLINICO

R.S.C., sexo masculino, advogado, 31 anos, com hemofilia A grave, artropatia hemofílica no cotovelo esquerdo e tornozelo direito.

Antes de iniciar o programa de condicionamento físico, o paciente nao praticava nenhum tipo de exercício, e por conta do seu trabalho fica sentado em cadeira no escritório. Realizou fisioterapia por dois anos antes de iniciar o programa de treinamento atual.

R.S.C concordou em participar deste estudo e assinou o termo de consentimento. Todos os treinamentos e avaliaçoes foram realizados no Instituto de Medicina Física e Reabilitaçao do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo (IMREA HCFMUSP - Rede Lucy Montoro)/Unidade Lapa.

Avaliaçao clínica

O participante passou em consulta clínica com médico Fisiatra do IMREA HCFMUSP - Rede Lucy Montoro para iniciar o serviço de Condicionamento Físico, e foi liberado para a realizaçao dos exercícios físicos.

Avaliaçao física

O paciente foi submetido à avaliaçao física: flexibilidade de membros inferiores (MMII) (teste sentar e alcançar utilizando Banco de Wells), teste de sentar e levantar (TSL) (sentar e levantar da cadeira cinco vezes cronometrando as repetiçoes), peso corpóreo e altura (Quadro 1).




Teste de força

A força de membros superiores (MMSS) e de membros inferiores (MMII) foi avaliada em aparelhos específicos de musculaçao (Quadro 2). Para evitar que ocorresse sobrecarga nos músculos e articulaçoes, a avaliaçao consistiu em mensurar a força de cada segmento de acordo com a taxa de esforço percebida pela escala de Borg desde 11 a 13. Utilizou-se como carga no treinamento resistido o valor obtido na realizaçao de 10 repetiçoes completas e eficientes, isto é, sem compensaçao postural para facilitar o esforço solicitado no movimento.




Treinamento

O programa teve duraçao de 20 meses, sendo realizado 2 vezes por semana em sessoes de 1 hora, supervisionado pelo professor de educaçao física. Seu treino aeróbio consistiu em pedalar por 20 minutos em bicicleta ergométrica horizontal (marca Movement modelo Perform H3); o treinamento resistido teve duraçao de 30 minutos em equipamentos específicos de musculaçao (marca Sportin); o treinamento foi concluído com 10 minutos de alongamento.

Paciente iniciou o treinamento aeróbio em bicicleta ergométrica horizontal, com velocidade média de 30 rpm. A frequência cardíaca (FC) foi registrada em repouso, após 10 e 20 minutos de treino e depois de três minutos após o término. Foi iniciado o treinamento resistido para 10 grupos musculares (peitoral maior, latíssimo do dorso, deltoide, bíceps braquial, tríceps braquial, abdômen supra e infra, quadríceps, isquiotibiais e tríceps sural). O paciente realizou duas séries de 10 repetiçoes com 45 segundos entre cada série. A intensidade foi baseada no teste inicial, entre 11 a 13 da Escala de Borg. A carga de treinamento era aumentada em 20% à medida que o paciente relatava que estava se tornando fácil.


RESULTADOS

Após 20 meses, pudemos observar melhoras na força muscular global (Figura 1 e Quadro 2) e no TSL (Quadro 1). As avaliaçoes foram realizadas pelo mesmo professor e com os mesmos equipamentos de aferiçao, para manter a fidedignidade dos dados. O menor ganho de força obtido foi de tríceps braquial com 33% enquanto o maior foi 257% em extensores de joelho; a média de ganho geral de força muscular de 121%. Em relaçao ao teste funcional TSL, houve melhora de 95,74% e aumento de 10,67% de peso corpóreo.


Figura 1. Percentual de aquisiçao de força ao final do programa



DISCUSSAO

Seis meses antes de iniciar o programa de condicionamento físico o paciente sofreu três hemorragias: duas espontâneas, em cotovelo e tornozelo esquerdos e uma em coxa direita por pequeno trauma nao identificado. As três hemorragias foram tratadas com uso do FAH.

Durante o período do programa, a primeira hemorragia tratada com FAH ocorreu após oito meses; o sangramento ocorreu no cotovelo esquerdo causado por trauma durante os exercícios após aumento de carga. Doze meses depois o paciente teve uma hemorragia espontânea na mesma articulaçao.

Houve outros sangramentos, que nao foram tratados com FAH; dois espontâneos em cotovelo esquerdo e três pequenos traumas nao identificados em coxa e braço direito. Estes últimos episódios em que nao houve uso de FAH, há dois anos seriam tratados como sangramentos importantes, usando de imediato o FAH.

Isto nao quer dizer necessariamente que a quantidade de fator do sangue aumentou, mas podemos citar que com o fortalecimento das estruturas musculares e o desenvolvimento da propriocepçao é provável que as instabilidades articulares tenham sido controladas e as hemartroses ocorridas tenham, por isso, menor gravidade. Porém, Groen et al.13 e Koch et al.14 mostram que durante treinamento aeróbio em pacientes hemofílicos A moderados e leves, houve aumento da atividade do Fator VIII endógeno após 10 minutos e após 30 minutos do término do treinamento consecutivamente.13,14

Na hemofilia, a autoestima, ansiedade e a imagem corporal sao importantes características que melhoram com os exercícios, pois beneficia a postura, tonifica a musculatura e cria possibilidades de realizar atividades físicas sem medo de uma lesao.2,6

Muitas vezes as pessoas têm um sangramento leve e imediatamente aplicam a medicaçao, por nao saberem avaliar a gravidade do evento, e se o mesmo poderá ser controlado naturalmente ou apenas com aplicaçoes de crioterapia (tratamento local a base de gelo). Ao realizar os exercícios, as melhoras físicas como o aumento de força muscular, da propriocepçao, da resistência física e cardiorrespiratória aumentam a estabilidade articular e o autoconhecimento, fazendo com que o hemofílico perceba quando a hemorragia poderá ser controlada ou nao, isto é, quando será necessário usar o fator de coagulaçao ou quando o corpo irá naturalmente cuidar de controlar e de reabsorver, por si mesmo, o sangramento.

É possível, com os exercícios e a profilaxia - associados ao fenótipo, realizar tratamentos individuais e aumentar a qualidade de vida das pessoas com hemofilia, assim como já acontece em muitos países em que a expectativa de vida dos hemofílicos se iguala à populaçao em geral, e faz com que a hemofilia seja a doença genética com mais sucesso no seu tratamento.15


CONCLUSAO

A prática de exercícios físicos de forma supervisionada é um importante instrumento auxiliar no tratamento das pessoas com hemofilia, demonstrando a necessidade de treino de força e resistência muscular específico para este grupo de pessoas quanto à prevençao de lesoes, evitando o desgaste e comprometimento do sistema musculoesquelético. A continuidade deste estudo faz-se necessária, em um maior número de indivíduos para verificar a eficiência deste modelo de programa de exercícios físicos.


REFERENCIAS

1. Federaçao Brasileira de Hemofilia. O que é hemofilia? [texto na Internet]. Caxias do Sul: FBH [citado 2013 Jun 14]. Disponível em: http://www.hemofiliabrasil.org.br/hemofilia.php

2. Buzzard BM. Physiotherapy, rehabilitation and sports in countries with limited replacement coagulation factor supply. Haemophilia. 2007;13 Suppl 2:44-6. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2516.2007.01506.x

3. Brasil. Ministério da Saúde. Manual de reabilitaçao na hemofilia. Brasília: Ministério da Saúde; 2011.

4. Broderick CR, Herbert RD, Latimer J, Curtin JA, Selvadurai HC. The effect of an exercise intervention on aerobic fitness, strength and quality of life in children with haemophilia (ACTRN012605000224628). BMC Blood Disord. 2006;6:2. DOI: http://dx.doi.org/10.1186/1471-2326-6-2

5. World Federation of Hemophilia. What is hemophilia? [text on the Internet]. Quebec: WFH; 2012. [cited 2013 Jun 14]. Available from: http://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=646

6. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013;19(1):e1-47. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x

7. World Federation of Hemophilia. How do you get hemophilia. [text on the Internet]. Quebec: WFH; 2012. Quebec; Available from: http://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=644.

8. von Mackensen S, Czepa D, Herbsleb M, Hilberg T. Development and validation of a new questionnaire for the assessment of subjective physical performance in adult patients with haemophilia--the HEP-Test-Q. Haemophilia. 2010;16(1):170-8.

9. Czepa D, von Mackensen S, Hilberg T. Haemophilia & Exercise Project (HEP): the impact of 1-year sports therapy programme on physical performance in adult haemophilia patients. Haemophilia. 2013;19(2):194-9. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/hae.12031

10. Gomis M, Querol F, Gallach JE, González LM, Aznar JA. Exercise and sport in the treatment of haemophilic patients: a systematic review. Haemophilia. 2009;15(1):43-54. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01867.x

11. Falk B, Portal S, Tiktinsky R, Weinstein Y, Constantini N, Martinowitz U. Anaerobic power and muscle strength in young hemophilia patients. Med Sci Sports Exerc. 2000;32(1):52-7. DOI: http://dx.doi.org/10.1097/00005768-200001000-00009

12. Herbsleb M, Hilberg T. Maximal and submaximal endurance performance in adults with severe haemophilia. Haemophilia. 2009;15(1):114-21. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01860.x

13. Groen WG, den Uijl IE, van der Net J, Grobbee DE, de Groot PG, Fischer K. Protected by nature? Effects of strenuous physical exercise on FVIII activity in moderate and mild haemophilia A patients: a pilot study. Haemophilia. 2013;19(4):519-23. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/hae.12111

14. Koch B, Luban NL, Galioto FM Jr, Rick ME, Goldstein D, Kelleher JF Jr. Changes in coagulation parameters with exercise in patients with classic hemophilia. Am J Hematol. 1984;16(3):227-33. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/ajh.2830160304

15. Mannucci PM. Treatment of haemophilia: building on strength in the third millennium. Haemophilia. 2011;17 Suppl 3:1-24.

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